Amiloidoz, Kardiyolog Carigi: "Protein Birikimleri Kalp Fonksiyonunu Değiştirir"

"Kalpteki küçük amiloid birikintileri bile, özellikle diyastolik fonksiyonda, yani dolum fonksiyonunda, kalp fonksiyonunda değişikliklere yol açar. Hastalığın sadece en ileri evresinde sistolik fonksiyon, yani boşaltma fonksiyonu da etkilenir. Kardiyak tutulum, hastaların prognozu üzerinde en büyük etkiye sahip olanıdır". Bu, Romagna Yerel Sağlık Otoritesi'nin Rimini'deki Infermi Hastanesi'ndeki Kalp Yetmezliği ve Kardiyomiyopati Polikliniği'nden sorumlu kardiyolog Samuela Carigi tarafından, bugün Milano'da Bayer Italia genel merkezinde düzenlenen 'Kardiyak amiloidoz: kalbin nadir görülen bir hastalığı gizlemesi' başlıklı basın toplantısında dile getirildi.

"Kalp amiloidozu - uzman açıklıyor - parçalanarak çeşitli organ ve dokuların hücre dışı boşluklarına biriken amiloid fibrillerinin oluşumuna neden olan farklı proteinlerden kaynaklanabilir. En yaygın formlar, kemik iliği tarafından üretilen bir klonun değişiminden kaynaklanan Al ve esas olarak karaciğer tarafından üretilen bir protein olan transtiretin'in parçalanmasından kaynaklanan Attr'dir. Amiloid fibriller çeşitli dokularda birikir, bunlardan başlıcaları, özellikle transtiretin formunda, kalptir. Amiloidozun özellikle kalp kasını neden tercih ettiği iyi bilinmemektedir. Mekanizmaların farklı olduğu, kalbin hareket eden bir organ olduğu gerçeği de dahil olmak üzere varsayılmaktadır. Bu nedenle sistolik-diyastolik fazda ürettiği oksidatif stres önemlidir ve bu, dolaşımdaki proteinlerin dengesizliğini destekleyebilir. Dahası, oldukça damarlanmış bir organdır, bu nedenle yüksek seviyelerde dolaşımdaki proteinlere maruz kalır. Amiloid fibrilleri, esas olarak kolajenden ama aynı zamanda proteoglikanlardan ve kalpteki bu matrisi çıkarma mekanizmaları sınırlıdır. Muhtemelen bu nedenlerin bir kombinasyonundan dolayı kalp hedef organdır".

Uzmana gelen hastada "kalp yetmezliği tablosu olabilir - kardiyolog vurguluyor - Daha sıklıkla ejeksiyon fraksiyonu, nefes darlığı ve dispne ve aritmi korunmuştur. Amiloidozda aslında atriyal fibrilasyon sıklıkla gelişebilir. Ayrıca hipotansiyon, yani kan basıncı değerlerinde azalma da olabilir".

Önemli bir 'kırmızı bayrak', hafife alınmaması gereken bir alarm zili, "genel pratisyen hekimin, özellikle nüfusun yaşlı kesiminde, birkaç yıldır hipertansif olan bir hasta için antihipertansif tedavisini azaltmak veya durdurmak zorunda kalmasıdır - diye uyarıyor Carigi - Aynı şey, hastanın göğüs ağrısı bildirmesi durumunda da olur, bu daha nadir bir durumdur ve anjin olarak adlandırılabilecek bir durumla ilişkilendirilebilir, gerçekte bu, amiloidoza eşlik eden mikrosirkülasyonun etkileşimiyle bağlantılı olsa bile".

Tam da bu nedenle "amiloidozda multidisipliner bir ekibin oluşturulması, diğer kardiyak patolojilerden daha önemlidir, hem tanıyı hızlandırmak hem de nihai tanıyı belirlemek için, çünkü farklı patoloji tipleri vardır - diye açıklıyor uzman - Çoklu organ tutulumu, örneğin, kardiyolojik muayeneye ek olarak altı ayda bir nörolojik muayeneden geçme ihtiyacını gerektirir, nadiren kalıtsal formlarda, oftalmolojik muayene veya gastroenterolojik muayene. Bu nedenle, bu tür hastaların yönetimine adanmış ve eğitimli ve bir ağ içinde çalışan uzmanlara sahip olmalıyız".

Amiloidoz tedavisi "3 temel düzeyde ifade edilebilir - diye açıklıyor uzman - Birincisi sentezin azaltılması, ikincisi Attr amiloidozu açısından, transtiretin tetramerinin parçalanmaması için stabilizasyonundan oluşur ve gelecekte gelecek olan üçüncü düzey, amiloidin dokulardan uzaklaştırılması olacaktır. Transtiretin'in hepatik sentezinin azaltılması üzerinde etkili olan ve şu anda amiloidotik polinöropatisi olan hastalarda kullanılan moleküllerimiz var. Tetrameri, parçalanmasını ve dolayısıyla dokularda daha fazla amiloid birikmesini önleyen tetramer stabilizatörleri adı verilen moleküllerle stabilize etmek zaten mümkün - diye sonuca varıyor -".